Cirugía de Fontan: experiencia a cinco años en un centro de IV nivel / Fontan surgery: five years experience in an IV level center

RESUMEN Objetivo: Describir la experiencia del servicio de unidad de cardiopatía congénita de la FVL en uso de la cirugía de Fontan, 2011-2016. Materiales y métodos: Estudio descriptivo observacional de corte histórico (serie de casos). Se analizaron 22 historias clínicas de pacientes con antecedentes de cardiopatías congénitas complejas intervendios por cirugia de Fontan en la Fundación Valle del Lili, entre enero del 2011 y diciembre del 2016. Resultados: El ventrículo único fisiológico fue la principal causa de la intervención, presentándose en 17 pacientes (77.3%). Dentro de las cirugías paliativas realizadas previas a la cirugía de Fontan se encontró la fístula sistémico-pulmonar (FSP) (73%) y el cerclaje pulmonar (32%), siendo estos en su mayoría procedimientos que se pudieron combinar entre ellos para optimizar la condición clínica, ya que se operaron, en promedio, 3.7 años después del estadio paliativo previo. De las técnicas quirúrgicas, el Fontan extracardíaco fenestrado se realizó en mayor proporción (68%), y seguido del intracardíaco fenestrado (13.6%). El 86% de los pacientes presentaron comorbilidades. Conclusión: Con una mejor selección de pacientes con fisiología univentricular se logran minimizar complicaciones y la mortalidad asociada al procedimiento quirúrgiico. Se requieren de estudios de seguimiento de los pacientes de la Fundación Valle de Lili para determinar características afines a 10, 20 y 30 años, y equipararlos con los obtenidos en la literatura mundial.

ABSTRACT Objective: To describe the experience of the congenital heart disease unit service of the FVL in the use of Fontan surgery, 2011-2016. Materials and methods: Observational descriptive study of historical cut (series of cases). We analyzed 22 clinical histories of patients with a history of complex congenital heart disease intervened by Fontan surgery at the Valle del Lili Foundation between January 2011 and December 2016. Results: The single physiological ventricle was the main cause of the intervention, occurring in 17 patients (77.3%). Among the palliative surgeries performed prior to Fontan surgery, pulmonary systemic fistula (PSF) (73%) and pulmonary cerclage (32%) were found, these mostly being procedures that could be combined to optimize the condition clinic, operating on average 3.7 years after the previous palliative stage. Of the surgical techniques, the fenestrated extracardiac fundus was performed in a greater proportion (68%), and the fenestrated intracardiac fundus (13.6%). 86% of patients presented comorbidities Conclusion: With a better selection of patients with univentricular physiology, complications and mortality associated with the surgical procedure are minimized. Follow-up studies of the patients of the Valle de Lili Foundation are required to determine characteristics related to 10, 20 and 30 years and to compare them with those obtained in the world literature.

Pronóstico de niños cardiópatas sometidos a cirugía de Fontan: experiencia de treinta años en el Hospital Infantil de México Federico Gómez / Prognosis of children with congenital heart disease submitted to Fontan surgery: 30 years of experience at the Hospital Infantil de México Federico Gómez

Introducción. En la actualidad, la cirugía de Fontan está indicada para pacientes que presentan alguna patología cardiaca univentricular. En México, son pocos los centros de tercer nivel que realizan la cirugía de Fontan en la población pediátrica. El objetivo de este trabajo fue analizar los resultados de los pacientes con cardiopatías congénitas que han sido sometidos a cirugía de Fontan desde 1980 en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Métodos. Se presenta un análisis retrospectivo de los pacientes pediátricos sometidos a cirugía de Fontan. Se incluyeron variables relacionadas con la morbilidad y mortalidad, tanto del periodo preoperatorio, las relacionadas a la propia cirugía, así como las del periodo posoperatorio. Se realizó análisis bivariado con la comparación de promedios y cálculo de razón de momios. Se realizaron curvas de sobrevivencia tipo Kaplan-Meier. Resultados. Desde 1983 hasta el 2012 se han realizado 53 cirugías de Fontan. Del total, se pudo determinar la información de 32 pacientes. La cardiopatía más frecuente fue la atresia tricuspídea IB (39.4%). Por tipo de cirugía, en 48% se realizó Fontan extracardiaco, seguido de Fontan intracardiaco (24%) y en 87% se dejó fenestración. Las complicaciones más frecuentes fueron insuficiencia renal aguda, problemas neurológicos y derrame pleural. La supervivencia global fue de 65.6% (promedio de sobrevida actuarial 14.5 años). El 90.9% falleció durante el primer mes de cirugía, aunque algunos pacientes llevan más de 20 años de sobrevivencia. Las variables asociadas a la mortalidad fueron la menor edad al momento de la cirugía, tipo de Fontan realizado, las complicaciones técnicas durante la cirugía, la falta de fenestración y la insuficiencia renal aguda. Conclusiones. La evolución que ha tenido la cirugía de Fontan a lo largo de 30 años ha sido satisfactoria, ya que se ha ido mejorando la mortalidad y la calidad de vida de los pacientes sometidos a este procedimiento.

Background. At the present time, the Fontan procedure is indicated for patients with univentricular cardiac pathology. In Mexico, few tertiary centers are performing Fontan surgery in the pediatric population. The objective was to analyze the results of patients with congenital heart disease with univentricular physiology who have undergone Fontan surgery since 1980 in the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez. Methods. We present a retrospective analysis of pediatric patients undergoing Fontan surgery. We included variables related to preoperative mortality and morbidity, those related to surgery and to the postoperative period. A bivariate analysis with the comparison of averages and odds ratio was performed. Kaplan-Meier survival curves were constructed. Results. From 1983 to 2012, 53 Fontan surgeries have been performed. Of the total, comprehensive data of 32 patients were gathered. The most common congenital heart disease was tricuspid atresia IB (39.4%); according to type of surgery, in 48% of patients extracardiac Fontan was performed more frequently (48%) followed by intracardiac Fontan (24%). In 87% of patients fenestration was performed. The most common complications were acute renal failure, neurological problems and pleural effusion. Overall survival was 65.6%; 90.9% of patients died within the first month of surgery. Some patients have survived >20 years (average actuarial survival 14.5 years). Variables associated with mortality were younger age at surgery, type of Fontan performed, surgical technique complications, lack of fenestration and acute renal failure. Conclusions. Evolution of Fontan surgery during the past 30 years has been satisfactory. In patients undergoing this procedure, mortality and quality of life have shown improvements.

Cirugía de Fontan: Factores de riesgo a corto y mediano plazo / Fontan operation: factors influencing early and late outcomes

Se presenta un análisis retrospectivo de pacientes sometidos a cirugía de Fontan, de enero de 1989 a diciembre 2003, con el fin de evaluar los resultados, así como las variables clínicas y hemodinámicas que inciden en su morbilidad y mortalidad. Se estudiaron un total de 81 pacientes con los siguientes diagnósticos: 53 con atresia tricuspídea, 14 con atresia pulmonar con septum intacto, 11 con conexión atriouniventricular y 3 con anomalía de Ebstein. A 61 pacientes se les realizó Fontan con túnel intra-atrial y en 20 se utilizó un tubo extracardíaco, fenestrados en 53 pacientes. La mortalidad operatoria (< 30 días) fue 13% para atresia tricuspídea y 25% en el resto, siendo básicamente ésta por choque cardiogénico y arritmias graves. La sobrevida global fue de 71% en 55 meses de seguimiento. Hubo que desmantelar el Fontan en 5 casos. De las diversas variables analizadas se encontró 2.8 veces más riesgo de morir en pacientes sin fenestración y 3.6 veces cuando a las 72 hrs postquirúrgicas la presión de atrio izquierdo fue > 10 mmHg y la presión media de la arteria pulmonar > 20 mmHg. Las complicaciones más relevantes fueron: arritmias (38%), enteropatía perdedora de proteínas (8%) y eventos trombóticos cerebrales (1 %). El 52% de los pacientes han reingresado siendo las principales causas falla hemodinámica e infecciones.

The purpose of this retrospective study was to determine the outcome of patients who underwent a Fontan procedure at National Heart Institute "Ignacio Chavez", Mexico, from January 1989 to December 2003. We had 81 patients with a mean age of 7 years old: 53 with tricuspid atresia, 14 with pulmonary atresia and intact septum, 11 with univentricular atrioventricular connection and 3 with Ebstein's anomaly. An intra-atrial tunnel was performed on 61 patients and an extracardiac conduit on the rest. Of all, 53 underwent a fenestration. The surgical mortality was 13% fortricuspid atresia and 25% for the other diseases. We had an overall mortality of 28.4%, being the main causes cardiogenic shock and arrhythmia. The global survival was 71% in 55 months of following. Takedown was indicated on 5 patients. The patients without fenestration showed to have 2.8 times more risk of death. The mean pulmonary artery pressure > 20 mm Hg plus the left atrium pressure > 10 mmHg increased the death risk 3.6 times. Of the 52% who required readmission, the main causes were hemodynamical failure and infections. The more relevant complications were: arrhythmia (38%), protein-losing enteropathy (8%) and thrombotic cerebral events (1.4%).